An ALS model, a method for screening a medicament for treating ALS and a method for constructing ALS model, wherein the ALS model expresses mutant FUS and the mutant FUS is FUS-R521C.L'invention concerne un modèle pour la SLA, une méthode de criblage d'un médicament pour traiter la SLA et une méthode de construction de modèle pour la SLA, le modèle exprimant le FUS mutant et le FUS mutant étant FUS-R521C.