The present invention relates to heterocyclic compounds of formula (I), wherein all variables are as defined herein, capable of modulating the activity of CFTR. The present invention further provides methods for making the compounds of the present invention and therapeutic uses thereof. The present invention further provides methods for their preparation, their medical use, in particular their use in the treatment and management of diseases or disorders including cystic fibrosis and related diseases.本発明は、CFTRの活性を調節することが可能な式(I)【化1】(式中、変数の全ては、本明細書において定義されるとおりである)の複素環化合物に関する。本発明は、本発明の化合物を製造するための方法、およびその治療的使用をさらに提供する。本発明は、それらの調製方法、それらの医学的使用、特に、嚢胞性線維症および関連疾患を含む疾患または障害の処置および管理におけるそれらの使用をさらに提供する。