The present invention relates to an antibody specifically binding to TFPI (Tissue factor pathway inhibitor), a nucleic acid encoding the antibody, a vector containing the nucleic acid, a host cell, a method for producing the antibody, The present invention relates to a therapeutic pharmaceutical composition. The antibody specifically binding to TFPI according to the present invention can activate the exogenous pathway of blood clotting by blocking TFPI, so that it is useful for the treatment of hemophilia patients with antibody and for the prevention of blood coagulation diseases of hemophilia-A or hemophilia-B patients Lt; / RTI >;본 발명은 TFPI(Tissue factor pathway inhibitor)에 특이적으로 결합하는 항체, 상기 항체를 코딩하는 핵산, 상기 핵산을 포함하는 벡터, 숙주세포, 상기 항체의 제조방법 및 상기 항체를 유효성분으로 포함하는 혈우병 치료용 약학 조성물에 관한 것이다.본 발명에 따른 TFPI에 특이적으로 결합하는 항체는 TFPI를 차단하여 혈액응고의 외인성 경로를 활성화시킬 수 있으므로, 항체 발생 혈우병 환자의 치료와 혈우병-A 또는 혈우병-B 환자의 혈액응고 질환 예방에 유용하게 사용될 수 있다.