The present invention provides a compound of formula (I) or a pharmaceutically acceptable salt preparation thereof for preparing the compounds of the present invention and methods for their therapeutic use. The present invention further provides a combination of pharmacologically active agents and a pharmaceutical composition.В настоящем изобретении представлены соединение формулы (I) или его фармацевтически приемлемая сольспособ получения соединений по настоящему изобретению и пути их терапевтического применения. В настоящем изобретении дополнительно представлена комбинация фармакологически активных средств и фармацевтическая композиция.