The present invention is in the field of transactive response DNA binding protein with a molecular weight of 43 kDa (TARDB or also TDP-43). The invention relates to TDP-43 specific binding molecules, in particular to anti-TDP-43 antibodies or an antigen-binding fragment or a derivative thereof and uses thereof. The present invention provides means and methods to diagnose, prevent, alleviate and/or treat a disorder and/or abnormality associated with misfolded TDP-43 including but not limited to frontotemporal dementia (FTD), amyotrophic lateral sclerosis (ALS), Alzheimer's disease (AD, sporadic and familial), and/or Parkinson's disease (PD). The present invention provides modified conformation-specific antigenic peptides and peptide fragments derived from the TDP-43 protein and the antibodies obtainable by said peptides or fragments for use in the diagnosis, prevention, alleviation and/or treatment of TDP-43-related disorders and/or abnormalities.La présente invention se rapporte au domaine des protéines de liaison à réponse transactive se liant à l'ADN avec un poids moléculaire de 43 kDa (TARDB ou également TDP-43). L'invention concerne des molécules de liaison spécifiques de TDP-43, en particulier des anticorps anti-TDP-43 ou un fragment de liaison à l'antigène ou un dérivé de celui-ci et leurs utilisations. La présente invention concerne des moyens et des procédés pour diagnostiquer, prévenir, soulager et/ou traiter un trouble et/ou une anomalie associé à TDP-43 mal-repliée comprenant, mais sans caractère limitatif, la démence frontotemporale (FTD), la sclérose latérale amyotrophique (ALS), la maladie d'Alzheimer (AD, sporadique et familiale), et/ou la maladie de Parkinson (PD). La présente invention concerne des peptides antigéniques spécifiques de conformation modifiés et des fragments peptidiques dérivés de la protéine TDP-43 et des anticorps pouvant être obtenus par lesdits peptides ou fragments destinés à être utilisés dans le diagnostic, la prévention, le so
