The present invention relates to anti-Notch3 antibody therapy useful in the treatment of patients with autosomal dominant cerebral arteropathy with subcortical infarction and leukoencephalopathy. In particular, the present invention relates to an anti-Notch3 antibody or fragment thereof having an affinity for Notch3 that is two, four or ten times higher than Notch1 or Notch2 for use in therapy.本発明は、皮質下梗塞及び白質脳症を伴う常染色体優性脳動脈症を有する患者の処置に有用な抗Notch3抗体治療に関する。特に、本発明は、治療に使用するための、Notch1又はNotch2の2倍、4倍又は10倍高いNotch3への親和性を有する抗Notch3抗体又はその断片に関する。