The invention relates to the compounds of formula I and formula II or its pharmaceutical acceptable salts, as well as polymorphs, solvates, enantiomers, stereoisomers and hydrates thereof. The pharmaceutical compositions comprising an effective amount of compounds of formula I or formula II and methods for treating or preventing metabolic conditions and neuromuscular diseases may be formulated for oral, buccal, rectal, topical, transdermal, transmucosal, intravenous, parenteral administration, syrup, or injection. Such compositions may be used to treatment of myopathy, muscular diseases, metabolism related genetic disorders.Linvention concerne les composés de formule I et de formule II ou leurs sels pharmaceutiquement acceptables, ainsi que leurs polymorphes, solvates, énantiomères, stéréoisomères et hydrates. Les compositions pharmaceutiques comprennent une quantité efficace de composés de formule I ou de formule II et des procédés pour traiter ou prévenir des états métaboliques et des maladies neuromusculaires peuvent être formulés pour une administration orale, buccale, rectale, topique, transdermique, transmucosale, intraveineuse ou parentérale, un sirop ou une injection. De telles compositions peuvent être utilisées pour le traitement de la myopathie, de maladies musculaires et de troubles génétiques associés au métabolisme.
