FIELD: medicine, pharmaceutics.SUBSTANCE: invention refers to medicine and concerns the use of a non-immunosuppressive derivative of cyclosporine A for reducing mitochondrial dysfunction and a degree of apoptosis in patient's cells with diagnosed congenital Ullrich myopathy or Bethlem myopathy.EFFECT: invention provides considerable reduction of a degree of apoptosis and mitochondrial dysfunction.5 cl, 5 ex, 6 dwg, 1 tblИзобретение относится к медицине и касается применения неиммуносупрессорного производного циклоспорина А для уменьшения митохондриальной дисфункции и степени апоптоза в клетках пациентов, имеющих диагноз врожденная миопатия Ульриха или миопатия Бетлема. Изобретение обеспечивает существенное снижение степени апоптоза и существенное снижение митохондриальной дисфункции. 4 н. и 1 з.п. ф-лы, 5 пр., 6 ил., 1 табл.