Compositions and methods for the treatment and management of adult polyglucosan body disease (APBD) are disclosed herein. The APBD patients studied in the present invention experienced stabilization of disease progression and limited functional improvement with dietary triheptanoin (C7TG). The amount of C7TG administered to the patient daily for 6-8 months was 1-2 g/kg/24 hrs. The present invention demonstrates, for the first time, the arrest of clinical deterioration with limited functional recovery in APBD with triheptanoin diet therapy.La présente invention concerne des compositions et des méthodes de traitement et de gestion de la maladie des corps de polyglucosane de ladulte (APBD). Les patients souffrant dAPBD étudiés dans la présente invention présentent une stabilisation de la progression de la maladie et une amélioration fonctionnelle limitée après introduction de triheptanoïne dans leur régime alimentaire (C7TG). La quantité de C7TG administrée quotidiennement aux patients pendant 6 à 8 mois est de 1 à 2 g/kg/24 heures. La présente invention met pour la première fois en évidence larrêt de la détérioration de létat clinique et une rémission fonctionnelle limitée dans les cas dAPBD grâce à une thérapie basée sur un régime à base de triheptanoïne.
