The present invention relates to a test system for the identification and testing of active compounds which act on synaptic transmission (active compounds for treatment of neuronal diseases), which influence endo/exocytosis, which influence processing of proteins and in particular of active compounds which can be used for treatment of osteoporosis or Pagets disease, for treatment of neurological and neuromuscular diseases and other nerve diseases or as psychotropic pharmaceuticals. The invention furthermore relates to a genetically modified non-human mammal, in which one or more chloride channels from the group consisting of ClC-3, ClC-4, ClC-6 and ClC-7 are not expressed or are expressed non-functionally, and somatic cell lines which are derived from such an animal, and the use thereof for the identification and testing of substances which are suitable for inhibiting chloride channels, in particular ClC-3, ClC-4, ClC-5, ClC-6 and/or ClC-7.Linvention concerne un système de test permettant didentifier et de tester des composés actifs qui agissent sur la transmission synaptique (composés actifs destinés au traitement de maladies neuronales), qui influencent dendocitose/exocitose, et la maturation des protéines, et en particulier des composés actifs qui peut être utilisés pour le traitement de lostéoporose ou de la maladie de Paget, pour le traitement des maladies neurologiques ou neuromusculaires ou dautres pathologies du système neveux, ou en tant que médicaments psychotropes. Linvention concerne en outre un mammifère non humain, génétiquement modifié, dans lequel un ou plusieurs canaux chlore du groupe constitué par ClC-3, ClC-4, ClC-6 et ClC-7 ne sont pas exprimés ou sont exprimés de manière non fonctionnelle, et des lignées cellulaires somatiques qui sont dérivées dun tel animal, ainsi que lutilisation de ceux-ci pour identifier et tester des produits qui permettent dinhiber les canaux chlore, en particulier ClC-3, ClC-4, ClC-5, ClC-6 et/ou ClC-7.
