Compounds, compositions and methods for the treatment of retinal degenerative diseases, such as retinitis pigmentosa, Leber's congenital Amaurosis, Syndromic retinal degenerations, age-related macular degeneration and Usher Syndrome, and hearing loss associated with Usher Syndrome are described herein.Retinitis pigmentoza, Leber konjenital Amorozisi, Sendromik retinal dejenerasyonlar, yaşa bağımlı maküler dejenerasyon ve Usher Sendromu ve Usher Sendromu ile ilişkili duyma kaybı gibi retinal dejeneratif hastalıkların tedavisine yönelik bileşikler, bileşimler ve yöntemler burada açıklanır.