The disclosure provides methods and compositions useful for screening inhibitors of aggregation mediated proteotoxicity. The disclosure provides transgenic animals and cell useful for such screening. Also provided are compounds useful for inhibiting aggregation mediated proteotoxicity in a subject.Linvention concerne des méthodes et des compositions utiles dans le criblage dinhibiteurs de la protéotoxicité induite par lagrégation. Linvention concerne également des cellules et des animaux transgéniques utiles dans ce criblage. Linvention concerne encore des composés utiles dans linhibition de la protéotoxicité induite par lagrégation chez un patient.