The present invention provides a composition comprising at least one prostacyclin or prostacyclin analogue or a pharmaceutically acceptable salt thereof and at least one phosphodiesterase (PDE) 4inhibitor and optionally a further PDE inhibitor for use in preventing or treating cystic fibrosis by selectively increasing the cAMP levels in bronchoepithelial cells.Linvention concerne une composition contenant au moins une prostacycline ou un analogue de prostacycline ou un sel pharmaceutiquement acceptable de celle-ci et au moins un inhibiteur de phosphodiestérase 4 (PDE) et facultativement un autre inhibiteur de PDE. Cette composition est destinée à être utilisée dans la prévention ou le traitement de la mucoviscidose, cette composition ayant pour effet daugmenter de façon sélective le taux dAMPc dans les cellules broncho-épithéliales.