The present invention relates to a pharmaceutical composition comprising a lysosomal enzyme as an active ingredient for preventing or treating mucolipidosis II, wherein the lysosomal enzyme is derived from human placenta. The composition improves clinical findings of mucolipidosis II, and thus can be valuably used for preventing or treating mucolipidosis II.COPYRIGHT KIPO 2014본 발명은 리소좀 효소 복합물을 포함하는 뮤코지방증 II 예방 또는 치료용 약학 조성물에 관한 것으로서, 상기 조성물은 뮤코지방증 II의 임상적 소견을 개선시키므로, 뮤코지방증 II의 예방 또는 치료에 유용하게 사용될 수 있다.