A composition comprising an amount of a MASP-3 inhibiting agent, effective to inhibit the activation of the MASP-3-dependent complement, for use in the treatment of a subject suffering from paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (HPN), in the that said MASP-3 inhibitor is a monoclonal antibody of MASP-3 or a fragment thereof that specifically binds to a portion of human MASP-3 (SEQ ID NO. 8).Una composición que comprende una cantidad de un agente inhibidor de la MASP-3, eficaz para inhibir la activación del complemento dependiente de la MASP-3, para usar en el tratamiento de un sujeto que padece de hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), en la que dicho agente inhibidor de la MASP-3 es un anticuerpo monoclonal de la MASP-3 o un fragmento del mismo que se une específicamente a una porción de la MASP-3humana (ID. DE SEC. N.º 8).
