Inhibitors of USP30 and methods of using inhibitors of USP30 are provided. In some embodiments, methods of treating conditions involving mitochondrial defects are provided.L'invention concerne des inhibiteurs de l'USP30 et des méthodes d'utilisation des inhibiteurs de l'USP30. Dans certains modes de réalisation, l'invention concerne des méthodes de traitement de conditions impliquant des défauts mitochondriaux.