The present invention relates to an animal model for infantile globoid cell leucodystrophy, and use of said animal model for screening and/or validation of agents which may be useful as a medicament for treatment of globoid cell leukodystrophy.La présente invention concerne un modèle animal pour la leucodystrophie globoïde cellulaire infantile, et lutilisation dudit modèle animal pour le criblage et/ou la validation dagents qui peuvent être utiles en tant que médicament pour le traitement de la leucodystrophie globoïde cellulaire.