There is described compounds, compositions, methods, and uses, of treating a subject having, suspected or having, or at risk of having, a prion disease, comprising: administering a cholesterol 24-hydroxylase (CH24OH)-activating compound.Linvention concerne des composés, des compositions, des procédés et des utilisations, pour traiter un sujet souffrant ou suspecté de souffrir dune maladie à prion, ou encore présentant un risque de la contracter, comprenant : ladministration dun composé activant le cholestérol 24-hydroxylase (CH24OH).