The present invention provides a double transgenic non-human animal, in particular a transgenic mouse encoding Qpct proteins, which have been implicated in Qpct-related diseases, and Amyloid Precursor Protein (APP). The present invention additionally provides cells and cell lines comprising transgenes encoding for Qpct and APP. The present invention further provides methods and compositions for evaluating agents that affect Qpct, for use in compositions for the treatment of Qpct-related diseases.La présente invention concerne un animal non-humain double transgénique, en particulier une souris transgénique codant pour des protéines Qpct qui ont été impliquées dans des maladies associées à Qpct, et une Protéine Précurseur dAmyloïde (APP). La présente invention concerne également des cellules et des lignées cellulaires comprenant des transgènes codant pour Qpct et APP. La présente invention concerne en outre des procédés et compositions pour lévaluation dagents qui affectent Qpct, pour lutilisation dans des compositions pour le traitement de maladies associées à Qpct.