Proteinopathies result from the proteasome not acting efficiently enough to eliminate harmful proteins and prevent the formation of the pathogenic aggregates. As described herein, inhibition of proteasome-associated deubiquitinase Usp 14 results in increased proteasome efficiency. The present invention therefore provides novel compositions and methods for inhibition of Usp14, enhancement of proteasome activity and treatment of proteinopathies.단백질병은 유해한 단백질을 제거하고 병원성 응집체의 형성을 방지하기에 충분하게 효율적으로 작용하지 않는 프로테아좀으로부터 유도된다. 본원에서 기재된 바와 같이, 프로테아좀-관련된 탈유비퀴틴화효소 Usp14의 억제는 증가된 프로테아좀 효율성을 유도한다. 따라서, 본 발명은 Usp14의 억제, 프로테아좀 활성의 향상 및 단백질병의 치료를 위한 조성물 및 방법을 제공한다.
