The disclosure provides methods of preventing or treating Friedreich's ataxia in a mammalian subject, reducing risk factors, signs and/or symptoms associated with Friedreich's ataxia, and/or reducing the likelihood or severity of Friedreich's ataxia. The methods comprise administering to the subject an effective amount of an aromatic-cationic peptide to e.g., reduce oxidative stress, increase mitochondrial metabolism, or a combination thereof.La présente invention concerne des méthodes de prévention et de traitement de l'ataxie de Friedreich chez un sujet mammifère, de réduction des facteurs de risque, des signes et/ou des symptômes associés à l'ataxie de Friedreich, et/ou de réduction de la probabilité ou la gravité d'une ataxie de Friedreich. Lesdites méthodes comprennent l'administration audit sujet d'une quantité efficace d'un peptide aromatique-cationique par exemple pour réduire le stress oxidatif, accroître le métabolisme mitochondrial, ou une combinaison de ces effets.