PROBLEM TO BE SOLVED: To provide a method for utilizing a compound useful for preventing or ameliorating myopathy with protein accumulation, and to provide a method for screening the compound.SOLUTION: Geldanamycin is useful as a preventive/therapeutic agent for myopathy with protein accumulation or as an inhibitor for protein accumulation in muscle fibers or the like. Further, screening of a therapeutic agent effective to myopathy with protein accumulation is facilitated by using a geldanamycin derivative using geldanamycin as a lead compound.COPYRIGHT: (C)2012,JPO&INPIT【課題】タンパク質蓄積性筋疾患の予防又は改善に有用な化合物の利用及びその化合物のスクリーニング方法を提供すること。【解決手段】ゲルダナマイシンは、タンパク質蓄積性筋疾患の予防/治療薬、又は筋線維内におけるタンパク質の蓄積などの抑制剤として有用である。そして、ゲルダナマイシンをリード化合物としたゲルダナマイシン誘導体を用いることによりタンパク質蓄積性筋疾患に有効な治療薬のスクリーニングが容易になる。【選択図】図1