Mice are provided that comprise a reduction or deletion of ADAM6 activity from an endogenous ADAM6 locus, or that lack an endogenous locus encoding a mouse ADAM6 protein, wherein the mice comprise a sequence encoding an ADAM6 or ortholog or homolog or fragment thereof that is functional in a male mouse. In one embodiment, the sequence is an ectopic ADAM6 sequence or a sequence that confers upon a male mouse the ability to generate offspring by mating. Mice and cells with genetically modified immunoglobulin heavy chain loci that comprise an ectopic nucleotide sequence encoding a mouse ADAM6 or functional fragment or homolog or ortholog thereof are also provided.La presente invención se refiere a un ratón que tiene un genoma caracterizado porque comprende una modificación de un locus de cadena pesada de inmunoglobulina, en donde la modificación elimina la fuente ADAM6 endógena, que está asociada con una reducción de la fertilidad en ratones macho, el ratón además comprende secuencias de ácido nucleico que codifican una proteína ADAM6a de ratón, o un ortólogo u homólogo o fragmento funcional del mismo que es funcional en un ratón macho, y una proteína ADAM6b de ratón o un ortólogo u homólogo o fragmento del mismo que es funcional en un ratón macho.
