Disclosed is the use of compound Szeto-Schiller-31 (SS-31) in the preparation of drugs for treating Friedreich's ataxia (FRDA) and related diseases. The present invention belongs to the pharmaceutical field, and particularly relates to the use of SS-31 in the treatment of the FRDA disease. The inventor of the present invention has found, through experiments, that SS-31 up-regulates the expression of the frataxin (FXN) in cells of FRDA patients at the translational level； regulates the iron metabolism in cells of FRDA patients； promotes the synthesis of iron-sulfur clusters in mitochondria； improves the mitochondrial function； reduces the production of ROS in patient's cells； and enhances the ability of cells to resist oxidative stress. The results show that SS-31 has a potential value in the treatment of FRDA.L'invention concerne une application du composé Szeto-Schiller-31 (SS-31) pour la préparation d'un médicament pour le traitement de l'ataxie de Friedreich (FRDA) et de maladies associées. L'invention appartient au domaine de la médecine et concerne plus particulièrement l'application du SS-31 pour le traitement de la FRDA. L'invention permet de régler l'expression de la frataxine (FXN) dans les cellules des personnes atteintes de FRDA depuis le niveau de traduction en expérimentant le SS-31 découvert, de réguler le métabolisme du fer dans les cellules des personnes atteintes de FRDA, de stimuler la synthèse des clusters fer-soufre dans les mitochondries, de modifier la fonction mitochondriale, de réduire la produire de ROS dans les cellules des malades et de renforcer la fonction anti-stress oxydatif des cellules. Les résultats ont montré que le SS-31 a un fort potentiel thérapeutique de la FRDA.
