A composition comprising mithramycin or a pharmaceutically acceptable salt or solvate thereof for use in the treatment of renal cell carcinoma. In particular, the composition is suitable for use in the treatment of clear cell renal cell carcinoma. The composition is particularly useful for use in the treatment of renal cell carcinoma associated with Von Hippel-Lindau disease or Birt-Hogg-Dubé syndrome. A composition comprising mithramycin or a pharmaceutically acceptable salt or solvate thereof for use as a cytotoxic agent against FLCN-null or VHL-null renal cell carcinoma cells.La présente invention concerne une composition, contenant de la mithramycine ou un solvate ou un sel pharmaceutiquement acceptable de celle-ci, qui peut être utilisée dans le cadre du traitement de lhypernéphrome. Ladite composition est notamment utilisable dans le cadre du traitement de ladénocarcinome à cellules claires des tubules rénaux. Cette composition se révèle particulièrement utile dans le cadre du traitement de lhypernéphrome associé à langiomatose de von Hippel-Lindau ou au syndrome de Birt-Hogg-Dubé. Linvention concerne donc une composition, contenant de la mithramycine ou un solvate ou un sel pharmaceutiquement acceptable de celle-ci, qui peut être utilisée en tant quagent cytotoxique contre les cellules de lhypernéphrome FLCN-nulles ou VHL-nulles.
