Provided are in vitro and in vivo methods for determining whether a patient with Fabry disease will respond to treatment with a specific pharmacological chaperone.La presente invención se refiere a una formulación para usarse en el tratamiento de la enfermedad de Fabry, en donde la formulación es una forma farmacéutica oral que comprende un portador y 1-desoxigalactonokirimicina o una sal de la misma es adaptada para ser administrable a un paciente con la enfermedad de Fabry en una dosis de 150 mg cada dos días.