Provided herein are methods of treating a subject with hyperammonemia or a urea cycle disorder. The methods comprise administering to a subject in need thereof a therapeutic amount of a glucagon signaling pathway inhibitor, such that ammonia levels are lowered or that amino acid metabolism enzymes are down-regulated, or a condition or disease characterized by hyperammonemia is mediated, or at least one symptom or complication associated with the condition or disease is alleviated or reduced in severity. The glucagon signaling pathway inhibitor can be a small molecule inhibitor of the signaling pathway, an antisense inhibitor of the signaling pathway, shRNA, siRNA, a GCG neutralizing monoclonal antibody, a GCGR antagonist, a peptide inhibitor of the signaling pathway, a DARPin, a Spiegelmer, an aptamer, engineered Fn type-III domains, etc. The therapeutic methods are useful for treating a human suffering from hyperammonemia or a urea cycle disorder.La présente invention concerne des méthodes de traitement d'un sujet atteint d'hyperammoniémie ou d'un trouble lié au cycle de l'urée. Les méthodes consistent à administrer à un patient en ayant besoin une quantité thérapeutique d'un inhibiteur de la voie de signalisation du glucagon, de sorte que les taux d'ammoniac soient réduits ou que les enzymes de métabolisme des acides aminés soient régulées à la baisse, ou qu'un état ou une maladie caractérisé par l'hyperammoniémie soit médié, ou que la gravité d'au moins un symptôme ou une complication associée à l'état ou à la maladie soit atténuée ou réduite. L'inhibiteur de la voie de signalisation du glucagon peut être un inhibiteur à petite molécule de la voie de signalisation, un inhibiteur antisens de la voie de signalisation, un petit ARN en épingle à cheveux, un petit ARN interférent, un anticorps monoclonal neutralisant GCG, un antagoniste de GCGR, un inhibiteur peptidique de la voie de signalisation, une DARPin, un Spiegelmer, un aptamère, des domaines Fn de type III ma
