The present invention relates to transgenic animals, as well as compositions and methods relating to the characterization of gene function. Specifically, the present invention provides transgenic mice comprising mutations in a CLCN4 gene. Such transgenic mice are useful as models for disease and for identifying agents that modulate gene expression and gene function, and as potential treatments for various disease states and disease conditions.Linvention concerne des animaux transgéniques ainsi que des préparations et des méthodes relatives à la caractérisation de la fonction génique. Linvention porte notamment sur des souris transgéniques comportant des mutations dans un gène de CLCN4. Lesdites souris transgéniques sont utiles en tant que modèles pour des maladies et pour lidentification dagents qui modulent lexpression génique et la fonction génique, et en tant que traitements potentiels de diverses maladies et états pathologiques.
