The present invention pertains to a compound represented by general formula (I) [the symbols in the formula are as described in the specification] or a pharmacologically acceptable salt thereof, and to a pharmaceutical composition containing said compound as an active ingredient. Because the abovementioned compound has readthrough activity, the present invention makes it possible to provide a medicine useful as an agent for the prevention or treatment of nonsense mutation-type genetic diseases such as mucopolysaccharidosis, muscular dystrophy, Duchenne muscular dystrophy, multiple sclerosis, cystic fibrosis, ceroid lipofuscinosis, and Neiman-Pick disease.La présente invention concerne un composé représenté par la formule générale (I) [les symboles dans la formule étant tels que définis dans la description] ou un sel pharmaceutiquement acceptable de celui-ci, et une composition pharmaceutique contenant ledit composé en tant que principe actif. La présente invention permet de fournir un composé ayant une activité de translecture, permettant ainsi d'obtenir un médicament utile en tant qu'agent pour prévenir ou traiter des maladies génétiques de type à mutation non-sens telles que la mucopolysaccharidose, la dystrophie musculaire, la dystrophie musculaire de Duchenne, la sclérose en plaques, la fibrose kystique, la lipofuscinose ceroïde et la maladie de Neimann-Pick.本発明は、一般式（Ｉ）：［式中の各記号は、明細書に記載のとおりである。］で表される化合物またはその医薬上許容される塩、該化合物を有効成分として含有する医薬組成物に関する。本発明によれば、上記化合物がリードスルー活性を有しているため、ムコ多糖症、筋ジストロフィー、デュシェンヌ型筋ジストロフィー，多発性硬化症、嚢胞性線維症、セロイドリポフスチン症、ニーマンピック病等のナンセンス変異型遺伝子疾患の予防または治療剤として有用な医薬を提供することができる。
