The present invention provides compositions comprising a prostacyclin or prostacyclin analogue, or a pharmaceutically acceptable salt thereof for use in preventing or treating cystic fibrosis. The invention also provides the use of a kit comprising a prostacyclin or prostacyclin analogue for treating or preventing a condition associated with cystic fibrosis in a subject.La présente invention concerne des compositions comprenant une prostacycline ou un analogue de la prostacycline, ou un sel pharmaceutiquement acceptable de ceux-ci, pour une utilisation dans la prévention ou le traitement de la fibrose cystique. L'invention concerne également l'utilisation d'un kit comprenant une prostacycline ou un analogue de la prostacycline pour le traitement ou la prévention d'un état associé à la fibrose cystique chez un sujet.