本发明提供了一种特异性抑制连接蛋白26的全人抗体,其特征在于,其为重组免疫球蛋白,结构为scFv-Fc,scFv指的是单链抗体,包括重链可变区和轻链可变区,其重链可变区的氨基酸序列为SEQ ID NO:1,其轻链可变区的氨基酸序列为SEQ ID NO:2,Fc指的是恒定区。本发明用人连接蛋白26胞外区第41-56氨基酸序列为抗原,序列为KEVWGDEQADFVCNTL。通过单链抗体噬菌体展示库及筛选技术获得,通过对该抗体的生化分析和免疫荧光鉴定,确定本发明提供的抗体能特异性识别连接蛋白26,并抑制其形成的半通道活性。动物试验表明,该抗体对鼠耳蜗组织切片的半通道活性有显著抑制作用。因此,该抗体可用于连接蛋白突变相关疾病治疗。