The present invention relates to a pharmaceutical composition comprising an inhibitor of eIF2α, a compound increasing the expression and/or activity of protein BiP and/or an inhibitor of Caspase-12, preferably an inhibitor of eIF2α and a compound increasing the expression and/or activity of protein BiP. The present invention also relates to pharmaceutical compositions and methods for treating retinal degeneration related to ciliary dysfunction.La présente invention concerne une composition pharmaceutique comprenant un inhibiteur d'eIF 2α, un composé renforçant l'expression et/ou l'activité de la protéine BiP et/ou un inhibiteur de la Caspase-12, de préférence un inhibiteur d'eIF 2α et un composé renforçant l'expression et/ou l'activité de la protéine BiP. La présente invention concerne également des compositions pharmaceutiques et des procédés pour le traitement de la dégénérescence rétinienne liée à un dysfonctionnement ciliaire.