Je popsáno pouzití jednotlivých derivátu kyseliny fumarové nebo jejich smesí pro výrobu farmaceutického prostredku pro lécení mitochondriálních chorob, ve kterém deriváty kyseliny fumarové jsou vybrány z dialkylesteru kyseliny fumarové a monoalkylesteru kyseliny fumarové, ve forme volné kyseliny nebo její soli, pricemz mitochondriálními chorobami jsou Parkinsonuv syndrom, Alzeimerova choroba, Huntingtonova chorea, pigmentózní retinopatie a mitochondriální encefalomyopatie, a dávková jednotka obsahuje mnozství derivátu(u) fumarové kyseliny odpovídající 1 az 500 mg fumarové kyseliny.The present invention relates to the use of single fumaric acid derivatives, or mixtures thereof for producing a pharmaceutical composition used to treat mitochondrial diseases. The fumaric acid derivative or derivatives are selected from the group consisting of fumaric acid dialkyl esters and fumaric acid monoalkyl esters and take the form of free acids or a salt thereof wherein the said mitochondrial diseases are in particular Parkinson's syndrome, Alzheimer's disease, Huntington's chorea, pigmental retinopathy and mitochondrial encephalomyopathy. The invention is characterized in that one dosage unit of the above-described pharmaceutical composition contains an amount of fumaric acid derivative(s), which corresponds to 1 to 500 mg of fumaric acid.