The present invention provides methods of treating or lessening the severity of cystic fibrosis in a patient, comprising the step of administering to said patient an effective amount of 3-chloro-4-(6-hydroxyquinolin-2-yl)benzoic acid (N91115, Cavosonstat).La présente invention concerne des méthodes de traitement ou de diminution de la gravité de la fibrose kystique chez un patient, comprenant l'étape d'administration audit patient d'une quantité efficace d'acide 3-chloro-4-(6-hydroxy-quinoléine-2-yl) benzoïque (N91115, Cavosonstat).