Η παρούσα εφεύρεση παρέχει μία αγωγή της ανεπάρκειας λυσοσωμικής όξινης λιπάσης (LAL) (λ.χ. νόσου του Wolman, νόσου αποθηκεύσεως χοληστερυλεστέρα (CESD)) η οποία περιλαμβάνει τη χορήγηση σε ένα θηλαστικό μίας θεραπευτικά δραστικής ποσότητας λυσοσωμικής όξινης λιπάσης με μία αποτελεσματική συχνότητα δόσεων. Παρέχονται επίσης μέθοδοι βελτιώσεως της αναπτύξεως και της λειτουργίας του ήπατος, αυξήσεως της συγκεντρώσεως της LAL στους ιστούς, και αυξήσεως της δραστηριότητας της LAL σε έναν ασθενή άνθρωπο που πάσχει από ανεπάρκεια LAL.The present invention discloses a recombinant human N-glycosylated lysosomal acid lipase, and provides treating LAL deficiency (e.g. Wolman's disease, CESD) comprising administering to a mammal a therapeutically effective amount of said lysosomal acid lipase
