The present invention relates to inhibitors of the enzyme TRMT2A and medical uses thereof. More particularly, the present invention relates to the treatment and the prevention of polyglutamine diseases using TRMT2A inhibitors.La présente invention concerne des inhibiteurs de l'enzyme TRMT2A et leurs utilisations médicales. Plus particulièrement, la présente invention concerne le traitement et la prévention de maladies à polyglutamine à l'aide d'inhibiteurs de TRMT2A.