The invention relates to a transgenic mouse model with deficient respiratory chain function in dopamine (DA) neurons. By suppressing or deleting the mitochondrial transcription factor A (Tfam) in DA neurons, a mouse model is obtained, which reproduces key pathophysiological features of Parkinsons disease (PD), i.e., slow progressive loss of DA terminals in striatum and loss of DA neurons in substantia nigra pars compacta alpha-synuclein immunoreactivity including intracellular inclusions similar to Lewy bodies in affected areas prior to and during cell loss progressive movement disorder associated with abnormal gait, tremor and rigid limbs. The mouse model can be used to develop pharmacological, gene therapy or cell therapy treatments for PD.Linvention concerne un modèle de souris transgénique présentant une fonction déficiente de la chaîne respiratoire dans les neurones à dopamine. La suppression ou la délétion du facteur de transcription mitochondrial A (Tfam) dans les neurones à dopamine permet dobtenir un modèle de souris, qui reproduit des caractéristiques pathophysiologiques clés de la maladie de Parkinson, cest-à-dire, la perte progressive des terminaisons des neurones à dopamine dans le striatum et la perte des neurones à dopamine dans la Substantia nigra pars compacta une immunoréactivité de lalpha-synucléine comprenant des inclusions intracellulaires semblables à des corps de Lewy dans des régions touchées avant et pendant la perte cellulaire un trouble des mouvements progressif associé à une démarche anormale, à un tremblement et à une rigidité des membres. Le modèle de souris peut servir à développer des traitements pharmacologiques, une thérapie génique ou une thérapie cellulaire pour la maladie de Parkinson.
