A formulation for use in the treatment of Fabry's disease, where the formulation is an oral dosage form comprising a vehicle and 1-deoxygalactonojirimycin or one of its salts, which is characterized by the fact that 1-deoxyigalactonojirimycin or one of its Salts are administered to a patient with Fabry's disease in an amount of 150 mg every other day.Una formulación para su uso en el tratamiento de la enfermedad de Fabry, donde la formulación es una forma de dosificación oral que comprende un vehículo y 1-desoxigalactonojirimicina o una de sus sales, que se caracteriza por que la 1-desoxigalactonojirimicina o una de sus sales se administra a un paciente con la enfermedad de Fabry en una cantidad de 150 mg cada dos días.