The present invention relates to a bioactive agent capable of increasing the intracellular concentration and/or activity of Hsp70 for use in the treatment of a lysosomal storage disease which arise from a defect in an enzyme whose activity is not directly associated with the presence of lysosomal BMP as a co-factor such as glycogen storage diseases, gangliosidoses, neuronal ceroid lipofuscinoses, cerebrotendinous cholesterosis, Wolmans disease, cholesteryl ester storage disease, disorders of glycosaminoglycan metabolism, mucopolysaccharidoses, disorders of glycoprotein metabolism, mucolipidoses, aspartylglucosaminuria, fucosidosis, mannosidoses, and sialidosis type II.Linvention concerne un agent bioactif capable daccroître la concentration et/ou lactivité intracellulaire de Hsp70, et qui sutilise dans le traitement dune maladie lysosomale due au déficit dune enzyme dont lactivité nest pas directement associée à la présence de protéine BMP lysosomale comme cofacteur, telles que les glycogénoses, les gangliosidoses, les céroïdes-lipofuscinoses neuronales, la cholestérose cérébro-tendineuse, la maladie de Wolman, la maladie de stockage dester de cholestéryle, les troubles du métabolisme des glycosaminoglycanes, les mucopolysaccharidoses, les troubles du métabolisme des glycoprotéines, les mucolipidoses, laspartylglucosaminurie, la fucosidose, les mannosidoses et la sialidose de type II.
