Compositions and methods for treating lysosomal storage diseases are disclosed. Biotherapeutic complexes containing an internalization effector binding domain and a lysosomal replacement enzyme activity are disclosed. The biotherapeutic complexes are capable of entering cells, segregating to the lysosome, and delivering the replacement enzyme activity to the lysosome.L'invention concerne des compositions et des méthodes de traitement de maladies lysosomales. Des complexes biothérapeutiques contenant un domaine de liaison à l'effecteur d'internalisation et une activité enzymatique lysosomale de remplacement sont décrits. Les complexes biothérapeutiques sont capables de pénétrer dans des cellules, de se séparer du lysosome, et de délivrer l'activité enzymatique de remplacement au lysosome.
