The present invention provides compositions comprising an isolated mixture of recombinant human NaGlu proteins in which a substantial amount of the NaGlu proteins in the mixture has increased levels of phosphorylated mannose that confer the proteins to be efficiently internalized into human cells. The present invention also provides methods of producing such mixture of NaGlu proteins, vectors used in transgenesis and expression, host cells harboring such vectors, and methods of isolating and purifying the mixture of NaGlu proteins. The invention further provides methods of treating NaGlu associated diseases.La présente invention concerne des compositions comprenant un mélange isolé de protéines NaGlu humaines recombinantes dans lequel une quantité substantielle des protéines NaGlu dans le mélange présente des taux accrus de mannose phosphorylé qui confère aux protéines la capacité à être internalisées efficacement dans des cellules humaines. La présente invention concerne également des procédés de production de tel mélange de protéines NaGlu, des vecteurs utilisés dans la transgenèse et l'expression, des cellules hôtes portant de tels vecteurs, et des procédés d'isolement et de purification du mélange de protéines NaGlu. L'invention concerne en outre des méthodes de traitement de maladies associées à NaGlu.
