The present invention relates to a pharmaceutical composition comprising glucosylceramide synthase inhibitor and a one or more pharmaceutically acceptable excipients. The present invention specifically relates to a sublingual pharmaceutical composition of eliglustat or a pharmaceutically acceptable salt thereof and a one or more pharmaceutically acceptable excipients. Moreover, the present invention further relates to a pharmaceutical composition of eliglustat or a pharmaceutically acceptable salt thereof which is used in the treatment of individual with lysozymal storage diseases selected from the group consisting of, Gaucher disease, Sphingolipidoses, Farber disease, Krabbe disease, Fabry disease, Schindler disease, Tay-Sachs disease and Niemann-Pick disease.La présente invention concerne une composition pharmaceutique comprenant un inhibiteur de la glucosylcéramide synthase ou un sel pharmaceutiquement acceptable correspondant, et au moins un excipient pharmaceutiquement acceptable. La présente invention concerne plus précisément une composition pharmaceutique pour la voie sublinguale comprenant de l'éliglustat ou un sel pharmaceutiquement acceptable correspondant, et au moins un excipient pharmaceutiquement acceptable. De plus, la présente invention concerne en outre une composition pharmaceutique d'éliglustat ou d'un sel pharmaceutiquement acceptable correspondant qui est utilisée dans le traitement de patients atteints de maladies lysosomiales choisies dans le groupe constitué par la maladie de Gaucher, les sphingolipidoses, la maladie de Farber, la maladie de Krabbe, la maladie de Fabry, la maladie de Schindler, la maladie de Tay-Sachs et la maladie de Niemann-Pick.
