The present invention relates to the use of glutamine synthetase as a protein therapy (such as enzyme replacement protein therapy) for the treatment of hyperammonemia. In particular the invention relates to the systemic administration of glutamine synthetase. The glutamine synthetase may be provided in conjugated or fusion form, to increase its half-life in the circulation. Also provided is a pharmaceutical composition comprising glutamine synthetase. The invention also relates to the uses, methods and compositions involving a combination of the glutamine synthetase protein and an ammonia lowering agent, such as a nitrogen scavenger.La présente invention concerne l'utilisation de la glutamine synthétase en tant que thérapie protéique (telle qu'une thérapie protéique de remplacement enzymatique) pour le traitement de l'hyperammoniémie. En particulier, l'invention concerne l'administration systémique de glutamine synthétase. La glutamine synthétase peut être fournie sous une forme conjuguée ou de fusion, pour augmenter sa demi-vie dans la circulation. L'invention concerne également une composition pharmaceutique comprenant la glutamine synthétase. L'invention concerne en outre les utilisations, les procédés et les compositions impliquant une combinaison de la protéine de glutamine synthétase et d'un agent d'abaissement d'ammoniac, tel qu'un piégeur d'azote.
