The present invention relates to compositions of active, highly phosphorylated human N-acetylgalactosamine-6-sulfatase (GALNS), and pharmaceutical compositions and formulations thereof and, in particular, Prophylaxis or treatment of diseases and disorders, including lysosomal storage diseases such as mucopolysaccharidosis IVa (MPS IVa or Morpho A Syndrome).본 발명은 활성의 고도로 인산화된 인간 N-아세틸갈락토사민-6-설파타제(GALNS)의 조성물, 및 이것의 약제학적 조성물 및 조제물, 및 특히 GALNS 효소의 결핍에 의해 야기되거나 또는 결핍과 관련된 리소좀 저장 질병, 예를 들어 점액다당류증 IVa(MPS IVa 또는 모르퀴오 A 증후군)을 포함하는, 질병 및 질환의 진단, 예방 또는 치료에서 이것의 용도를 제공한다.
