The invention relates to (i) 6-membered heteroaryl substituted fatty acid cystamine conjugates, compositions thereof, methods of treating diseases involving dysregulation of autophagy, such as cystic fibrosis, idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), a neurodegenerative disease, inflammatory disease, liver disease, muscle disease, infection and immune disease with this compound, or (ii) a method of treating idiopathic pulmonary fibrosis, mitochondrial diseases, Leigh Syndrome, Diabetes Mellitus and Deafness (DAD), Leber's hereditary optic neuropathy, Neuropathy-ataxia-retinis pigmentosa and ptosis (NARP), myoneurogenic gastrointestinal encephalopathy (MNG1E), myoclonic epilepsy with ragged red fibers (MERRF), or mitochondrial myopathy- encephalomyopathy-lactic acidosis stroke like symptoms (MELAS), comprising administering to a patient the fatty acid cysteamine conjugate, (4Z, 7Z. 10Z, 13Z, 16Z, 19Z)-N-(2-mercaptoethyl) docosa-4,7,10,13,16,19-hexaenamide or (5Z,8Z, 11Z, 14Z, 17Z)-N-(2-mercaptoethyl) icosa-5, 8,11,14, 17-pentaenamide.La invención se refiere a (i) conjugados de cisteamina y ácidos grasos sustituidos con heteroarilo de 6 miembros composiciones de estos, métodos para tratar enfermedades que implican la desregulación de la autofagia, tales como fibrosis quística, fibrosis pulmonar idiopática (IPF), una enfermedad neurodegenerativa, enfermedad inflamatoria, enfermedad del hígado, enfermedad muscular, infección y enfermedad inmunitaria con este compuesto, o (ii) un método para tratar la fibrosis pulmonar idiopática, enfermedades mitocondriales, síndrome de Leigh, diabetes Mellitus y sordera (DAD), neuropatía óptica hereditaria de Leber, ptosis y neuropatía, ataxia y retinitis pigmentosa (NARP), síndrome de encefalopatía mioneurogastrointesti nal (MNGIE), epilepsia mioclónica asociada a fibras rojas rasgadas (MERRF), o miopatía, encefalopatía, acidosis láctica y episodios semejantes a apoplejías mitocondriales (MELAS), que comprende administrar a un paciente el
