A method of modulating plasma levels of branched chain amino acids and branched chain alpha-keto acids is disclosed, wherein an ammonia scavenger compound or a salt thereof, for example phenylbutyrate or an even numbered congener thereof or a salt thereof, is administered to an individual in need thereof. In various methods, a decrease in plasma levels of branched chain amino acids and branched chain alpha-keto acids is effected to treat individuals suffering from an inborn error in metabolism of amino acids, such as Maple Syrup Urine Disease, for example.La présente invention concerne un procédé de modulation des concentrations plasmatiques en acides aminés à chaînes ramifiées et en alpha-cétoacides à chaînes ramifiées, dans le cadre duquel un composé piégeur dammoniac ou un sel de celui-ci, par exemple le phénylbutyrate, ou un congénère de celui-ci comportant le même nombre datomes de carbone ou un sel de celui-ci, est administré à une personne en ayant besoin. Dans divers procédés, on fait baisser les concentrations plasmatiques en acides aminés à chaînes ramifiées et en alpha-cétoacides à chaînes ramifiées afin de traiter des personnes souffrant dune erreur innée du métabolisme des acides aminés, telle que la maladie des urines à odeur de sirop dérable par exemple.
