PROBLEM TO BE SOLVED: To provide 2-acylaminopropanol-type glucosylceramide synthase inhibitors.SOLUTION: The present invention provides a compound represented by a predetermined structural formula and used for treating polycystic kidney disease or a pharmaceutically acceptable salt thereof.SELECTED DRAWING: None【課題】2-アシルアミノプロパノール-タイプグルコシルセラミドシンターゼ抑制剤を提供すること。【解決手段】所定の構造式によって表される多発性嚢胞腎疾患の治療に用いられる化合物またはその薬学的に許容可能な塩。【選択図】なし