The present invention provides treating LAL deficiency (e.g. Wolman's disease, CESD) comprising administering to a mammal a therapeutically effective amount o lysosomal acid lipase with an effective dosage frequency. Methods of improving growth and liver function, increasing LAL tissue concentration, and increasing LAL activity in a human patient suffering from LAL deficiency are also providedLa présente invention concerne le traitement d'un déficit en lipase acide lysosomale (LAL) (par exemple, la maladie de Wolman, CESD) comprenant l'administration à un mammifère d'une quantité thérapeutiquement efficace de lipase acide lysosomale avec une fréquence d'administration efficace. Elle concerne également des méthodes d'amélioration de la croissance et de la fonction hépatique, d'augmentation de la concentration tissulaire de LAL, et d'augmentation de l'activité de la LAL chez un patient humain souffrant d'un déficit en LAL.
