The present invention is directed to compounds of Formulae (I), (Ila-IIh), (Illa- Ille), (IVa-IVc), (Va-Vl), (Via- VII), (VII), (VIII) and (IX), pharmaceutical compositions thereof and methods of use thereof in the treatment of conditions associated with a dysfunction in proteostasis.La présente invention concerne des composés des Formules (I), (Ila-IIh), (Illa- Ille), (IVa-IVc), (Va-Vl), (Via- VII), (VII), (VIII) et (IX), des compositions pharmaceutiques à base de ceux-ci et des procédés dutilisation de ceux-ci dans le traitement détats associés à un dysfonctionnement dans la protéostase.