Generative mutations in the tumor suppressor gene NF1 cause von Recklinghausen type 1 neurofibromatosis (NF1), a well-known genetic disease of the nervous system characterized by the development of plexiform neurofibromas. Using the adaptive transfer of hematopoietic cells, the authors found that Nf1 heterozygosity of bone marrow-derived cells in the tumor microenvironment is sufficient to cause tumor formation, provided the Schwann cells are null-zygotic. In addition, the genetic or pharmacological attenuation of the c-Kit signaling pathway in hematopoietic cells significantly reduces the occurrence and development of neurofibroma. These studies have shown that haplo-deficient hematopoietic cells and the c-Kit receptor are therapeutic targets to prevent the formation of plexiform neurofibromas, and also concluded that mast cells are key mediators in the event of a tumor. Administration of a therapeutically effective dose of a tyrosine kinase inhibitor, such as the chemical compound imatinib mesylate, to a patient in need, cures tumors in a person affected by plexiform neurofibroma.Генеративные мутации в гене-супрессоре опухолевого роста NF1 являются причиной нейрофиброматоза Фон Реклингхаузена типа 1 (NF1), общеизвестного генетического заболевания нервной системы, характеризующегося развитием плексиформных нейрофибром. Используя адоптивный перенос гемопоэтических клеток, авторы установили, что Nf1 гетерозиготность происходящих из костного мозга клеток в опухолевом микроокружении является достаточным фактором для того, чтобы вызвать образование опухоли, при условии нуль-зиготности Шванновских клеток. Кроме того, генетическое или фармакологическое ослабление c-Kit сигнального пути в гемопоэтических клетках значительно уменьшает возникновение и развитие нейрофибромы. Эти исследования показали, что гаплонедостаточные гемопоэтические клетки и c-Kit рецептор являются терапевтическими мишенями для предотвращения образования плексиформных нейрофибром, а также позволили при
